Hội Lồng Ngực Hoa Kỳ

THÔNG TIN DÀNH CHO BỆNH NHÂN

Bệnh phổi kẽ ở trẻ em là gì?

Bệnh phổi kẽ ở trẻ em (chILD) là một nhóm bệnh phổi hiếm gặp ở trẻ sơ sinh, trẻ em và thanh thiếu niên. Có nhiều loại bệnh phổi kẽ ở trẻ em. Các loại khác nhau của bệnh này có thể có một số triệu chứng tương tự. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng của chúng. Người lớn cũng có thể bị bệnh phổi kẽ. Một số người lớn và trẻ em có cùng một loại bệnh phổi kẽ, nhưng có một số dạng là duy nhất đối với trẻ em và một số dạng bệnh phổi kẽ ở người lớn không thấy ở trẻ em.

 

Bệnh phổi kẽ ở trẻ em là một vấn đề ở phổi, hoặc trong đường thở (ống thở), phế nang (túi khí) và / hoặc trong mô kẽ (mô bao quanh phế nang). ChILD có thể gây ra nồng độ oxy thấp, chức năng phổi bất thường, khó thở khác nhau và khó theo kịp việc tập thể dục. Các triệu chứng của bệnh phổi kẽ ở trẻ em bắt đầu ở độ tuổi khác nhau. Một số loại bắt đầu ở trẻ em, một số bắt đầu khi trẻ lớn hơn. Một số loại chILD do di truyền trong gia đình.

Các loại bệnh phổi kẽ ở trẻ em.

Một số loại bệnh phổi kẽ do di truyền và được truyền qua các thế hệ trong gia đình. Một số loại được gây ra bởi một tác nhân môi trường hoặc nhiễm trùng. Một số có một nguyên nhân chưa biết. Ngày càng có nhiều nguyên nhân di truyền chILD được phát hiện khi chúng ta tìm hiểu thêm về gen.

Một vài ví dụ về loại bệnh này.
■ Viêm phế quản bít tắc
■ Viêm phế quản mạn tính
■ Mô liên kết kết hợp với bệnh phổi
■ Viêm phổi tổ chức tự phát (COP)
■ Loạn sản mao mạch phế nang với sự sai lệch của các tĩnh mạch phổi
■ Viêm phổi quá mẫn
■ Viêm mao mạch
■ Tăng sản thần kinh nội tiết ở trẻ sơ sinh (NEHI), còn được gọi là chứng thở nhanh liên tục ở trẻ nhỏ
■ Glycogenosis phổi kẽ (PIG)
■ Đột biến rối loạn chức năng chất hoạt diện

Một số biểu hiện và triệu chứng thường gặp ở bệnh phổi kẽ ở trẻ em (chILD)

■ Thở dốc.
■ Gắng sức để thở.
■ Co kéo (sử dụng các cơ giữa xương sườn hoặc ở cổ khi thở).
■ Ho mạn tính.
■ Âm thanh phổi bất thường được nghe bằng ống nghe, chẳng hạn như khò khè hoặc có ran nổ.
■ Khó thở khi tập thể dục.
■ Ho ra máu
■ Thường xuyên bị những đợt viêm tiểu phế quản và / hoặc viêm phổi
■ Suy hô hấp
■ Kém tăng cân hoặc tăng trưởng kém (không phát triển)
■ Ngón tay, chân dùi trống (mở rộng bất thường các đầu ngón chân / ngón chân)
■ Nồng độ oxy thấp (giảm oxy máu) khi nghỉ ngơi, khi ngủ và / hoặc khi tập thể dục
■ Các bất thường được nhìn thấy trong phổi khi chụp X-quang ngực hoặc chụp CT ngực (chụp cắt lớp vi tính)
■ Xét nghiệm chức năng phổi bất thường

Có một số bệnh phổi phổ biến hơn có thể gây ra các triệu chứng tương tự. Các xét nghiệm nên được thực hiện để đảm bảo các triệu chứng không xuất phát từ các tình trạng khác như bệnh xơ nang, dị tật tim, hen suyễn hoặc suy giảm miễn dịch.

ChILD được chẩn đoán như thế nào?

Bệnh phổi kẽ trẻ em có thể khó phát hiện, thậm chí khó chẩn đoán còn khó hơn. Vì vậy, nếu con bạn có các triệu chứng của bệnh phổi kẽ, chúng nên được bác sĩ chuyên khoa phổi trẻ em khám.

Không có xét nghiệm duy nhất để chẩn đoán chILD, vì mỗi loại chILD là khác nhau. Chuyên gia về phổi sẽ chọn xét nghiệm nào dựa trên các triệu chứng của con bạn. Một số loại có kiểu hình ảnh nào đó trên CT ngực hoặc xét nghiệm chức năng phổi.

Những loại khác, như rối loạn chức năng protein chất hoạt diện, cần xét nghiệm máu để tìm kiếm các gen bất thường. Thông thường, chILD có thể được chẩn đoán bằng sinh thiết phổi. Con bạn sẽ được gây mê toàn thân để bé được ngủ và sẽ không cảm thấy gì trong khi sinh thiết phổi. Một bác sĩ phẫu thuật lấy ra một mảnh mô phổi nhỏ. Một nhà nghiên cứu bệnh học kiểm tra các mô và tìm kiếm các hình dạng trong mô phổi có thể phù hợp với một loại chILD nhất định.

Bệnh phổi kẽ được điều trị như thế nào?

Vì đây là những bệnh hiếm gặp, nghiên cứu về điều trị chILD bị hạn chế. Hiện tại, điều trị chủ yếu dựa trên những gì chuyên gia phổi nghĩ là tốt nhất và những gì đã hiệu quả trong các trường hợp khác. Điều trị cũng thay đổi dựa trên loại chILD và có thể bao gồm các loại thuốc điều trị viêm. Nhiều trẻ bị chILD sẽ cần thêm oxy khi hoạt động, trong khi ngủ hoặc tất cả thời gian. Để tìm hiểu thêm, hãy xem tờ thông tin về bệnh nhân của ATS về Oxy liệu pháp

Trị liệu ở trẻ em. Nếu con bạn rất khó thở, có thể cần một máy thở cơ học (máy thở). Một số trẻ em cần được điều trị thông đường thở, như vỗ ngực hoặc mặc áo vest ngực rung để giúp loại bỏ chất nhầy. Một số trẻ bị chILD được cho dùng thuốc corticosteroid bằng thuốc viên, chất lỏng, thuốc hít hoặc trong tĩnh mạch (IV). Các loại thuốc gây ức chế hệ thống miễn dịch hoặc điều trị viêm, như hydroxychloroquine, cũng có thể được thử.

Thuốc giãn phế quản dạng hít như albuterol có thể làm giãn các cơ đường thở nếu có co thắt trong đường thở. Ở một số trẻ em, ghép phổi là phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nặng.

Điều quan trọng là trẻ em mắc bệnh phải được tiêm vắc-xin đúng lịch, bao gồm cả vắc-xin cúm và phế cầu khuẩn. Theo dõi tăng trưởng cũng rất quan trọng ở trẻ em chILD. Bởi vì cơ thể của chúng phải làm việc nhiều hơn để thở, nên chúng có thể cần nhiều calo hơn những đứa trẻ khỏe mạnh.

Luôn cố gắng bảo vệ phổi của trẻ em chILD. Chúng không nên hút thuốc lá, cần sa hoặc các loại thuốc khác. Tránh tiếp xúc với khói thuốc lá và ô nhiễm không khí. Không sử dụng các chất làm mát không khí hoặc dụng cụ khuếch tán với tinh dầu hoặc chất làm ẩm vì những thứ này có thể gây hại cho phổi khi hít phải.

Điều gì có khả năng xảy ra nếu con tôi bị bệnh phổi mô kẽ?

Cách tiến triển và có tiến triển hay không thì tùy từng loại bệnh phổi mô kẽ. Một số em bé mắc bệnh rất nghiêm trọng và tử vong ngay sau khi sinh. Những đối tượng khác có thể bị mạn tính và có thể giữ nguyên hoặc trở nên tệ hơn từ từ trong nhiều năm. Một vài loại có thể trở nên tốt hơn theo thời gian.

Tác giả: Marianna Sockrider, MD, DrPH; Leland Fan, MD;
Ann Gettys, Robin Deterding, MD; James Hagood, MD;
Geoffrey Kurland, MD; Julie McDougal, RRT, MAE

Phản biện: Marianna Sockrider MD, DrPH; Carrie A Redlich, MD, MPH

Người dịch: Trần Thanh Lộc - BS. Lê Thị Tuyết Lan

Các bước hành động

Nếu con bạn có vấn đề về phổi không giải thích được hoặc không đáp ứng với cách điều trị cho các vấn đề phổ biến, hãy gặp bác sĩ chuyên khoa phổi nhi khoa. Nếu con bạn có bệnh phổi mô kẽ.

✔ Hãy hành động để ngăn ngừa bệnh tật bằng cách rửa tay, tránh tiếp xúc với người bệnh và tiêm ngừa như bác sĩ khuyên dùng (cùng với các mũi tiêm cúm hàng năm).
✔ Tránh phơi nhiễm với ô nhiễm không khí và khói thuốc.
✔ Tăng thêm oxy khi cần thiết để giảm căng thẳng cho phổi và cơ thể.
✔ Dùng tất cả các loại thuốc theo toa và thường xuyên thực hiện các cuộc hẹn để bác sĩ theo dõi.

Thông tin thêm

Tổ chức bệnh phổi kẽ ở trẻ em.
http://child-foundation.org
• http://child-foundation.org/family-support/livingwith-child/

Tổ chức về các bệnh rối loạn hiếm gặp
http://www.rarediseases.org/

Viện nghiên cứu sức khỏe quốc gia về bệnh hiếm gặp Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và bệnh hiếm (GARD)
• https://raredisease.info.nih.gov/GARD/

Hội lồng ngực Hoa Kỳ
• www.thoracic.org/patients (patients)
• https://www.thoracic.org/statements/resources/pldd/cpguideline-080113.pdf (clinicians)

Bài viết này được dịch với sự cho phép của Hội Lồng Ngực Hoa Kỳ trong loạt bài thông tin dành cho bệnh nhân

Nguồn: American Thoracic Society https://www.thoracic.org/patients/patient-resources/resources/interstitial-lung-disease-in-children.pdf